内分泌科_先天性心脏病

先天性心脏病 congenitalheart disease 主讲

先天性心脏病 congenital heart disease 主讲：

定义 先天性心脏病( congenital heart disease)是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形

定义 ◼ 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形

分类 ■先心病包括:房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉辦、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形 主动脉窦动脉瘤,法洛四联症、艾森曼 格综合征。 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见

分类 ◼ 先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。 ◼ 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见

先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭

先天性心脏病 ◼ 房间隔缺损 ◼ 室间隔缺损 ◼ 动脉导管未闭

概述 房间隔缺损(ASD)是一种较 常见的先心病,在成人先心病 中发病率居于首位,男女之比 为1:2,且有家族遗 传倾向

概述 ◼ 房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向

分类 原发孔缺损 房间隔缺损 中央型 上腔型 继发孔缺损下腔型 混合型

分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型

病理生理() ASD时由于左房的压力高于右房, 所以形成左向右分流,从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量, 持续的肺血流量增多 导致肺淤血

病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血

病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多,肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压,右心系统的压力随 之持续增高,使原来的左n5 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合, 每 R

病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征

临床表现一症状 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 ■随着年龄的增长,活动后呼吸困难为主 要的表现,继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫,形成艾森曼格综合征

临床表现—症状 ◼ 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 ◼ 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主 要的表现，继之可出现各种心率失常 ◼ 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 ◼ 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫，形成艾森曼格综合征

临床表现一体征 ■最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂,并可闻及工- 级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉 血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致

临床表现—体征 ◼ 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致