攀枝花学院：《皮肤病学》课程教学资源（PPT课件）结缔组织病

结缔组织病 回红斑狼疮 回皮肌炎 回硬皮病 回混合性结缔组织病 回重叠综合征 回干燥综合征

结缔组织病 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 混合性结缔组织病 重叠综合征 干燥综合征

概述 回绪缔组织病( connective tissue disease,,CTD)是一组 与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔 组织,发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性 血管炎为特征的自身免疫性病。 回血清中可检测出多种自身抗体,应用糖皮质激素和 免疫抑制剂等治疗有效。 LE DM 硬皮病MCTD280

LE DM 硬皮病 MCTD 2/80 概述 结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组 与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔 组织，发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性 血管炎为特征的自身免疫性疾病。 血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素和 免疫抑制剂等治疗有效

红斑狼疮 (Lupus erythematosu 回是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病 回多见于15-40岁的女性,男女为1:9。 回盘状红斑狼疮DLE:以皮肤损害为主。 回亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 回系统性红斑狼疮(SLE:内脏多系统受累,且常有皮 肤损害,血清中有多种自身抗体 回红斑狼疮为一种病谱性疾病 >病谱是一端为DLE,另一端为SLE。其间还包 括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性 皮肤型红斑狼疮等亚型。 LE DM 硬皮病MCTD380

LE DM 硬皮病 MCTD 3/80 红斑狼疮(Lupus Erythematosus, LE) 是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病。 多见于15-40岁的女性，男女为1:9。 盘状红斑狼疮(DLE):以皮肤损害为主。 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE):内脏多系统受累，且常有皮 肤损害，血清中有多种自身抗体。 红斑狼疮为一种病谱性疾病 ➢病谱是一端为DLE ，另一端为 SLE 。其间还包 括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性 皮肤型红斑狼疮等亚型

病因 回遗传因素: >约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE; >同卵双生患SLE25%70%比异卵双生1%~3%高。 >SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相 关。SLE患者补体C4或C2缺陷。 回内分泌因素: >SLE育龄妇女发病率高,妊娠及口服避孕药加重。 雌激素(雌二醇)与SLE发病有关,雄激素可减轻。 回免疫异常: >LE中存在抗核抗体(ANA),引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变 态反应。 LE DM 硬皮病MCTD480

LE DM 硬皮病 MCTD 4/80 病因 遗传因素: ➢约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE； ➢同卵双生患SLE25%~70%比异卵双生1%~3%高。 ➢SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相 关。 SLE患者补体C4或C2缺陷。 内分泌因素: ➢SLE育龄妇女发病率高，妊娠及口服避孕药加重。 ➢雌激素(雌二醇)与SLE发病有关，雄激素可减轻。 免疫异常: ➢LE中存在抗核抗体(ANA)，引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变 态反应

病因 回感染因素 >从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中 发现类粘病毒包涵体和管状结构;同时发现其血 清中有多种抗病毒抗体。 >提示病毒感染与本病有关。 回环境因素: >紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病 药物因素: 肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、 抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药。 LE DM 硬皮病MCTD580

LE DM 硬皮病 MCTD 5/80 病因 感染因素: ➢从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中 发现类粘病毒包涵体和管状结构；同时发现其血 清中有多种抗病毒抗体。 ➢提示病毒感染与本病有关。 环境因素: ➢紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病。 药物因素: ➢肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、 抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药

发病机制 回当一个具有遗传因素易感基因的人,在受病毒、 紫外线、药物及内分泌等因素作用下,导致正常免 疫耐受性丧失,抑制性T细胞量和质缺损,进而不 能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞,致使产 生各种自身抗体,通过变态反应(主要是I型和I型) 引起全身组织、器官的损伤。 LE DM 硬皮病MCTD 6/80

LE DM 硬皮病 MCTD 6/80 发病机制 当一个具有遗传因素(易感基因)的人，在受病毒、 紫外线、药物及内分泌等因素作用下，导致正常免 疫耐受性丧失，抑制性T细胞量和质缺损，进而不 能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞，致使产 生各种自身抗体，通过变态反应(主要是II型和III型) 引起全身组织、器官的损伤

盘状红斑狼疮 iscoid lupus erythematos! 回DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮 Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性,男:女=1:3, 皮损局限于头面部为限局型,如累及手足、四肢和 躯干称为播散型。 回皮损为红色丘疹和斑块,表面覆有粘着性鳞屑,去 除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓,后期皮损中央 萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或色素脱失 回皮损好发面部,尤两颊和鼻背,呈蝶形分布。 回头皮可永久性脱发。寒冷冻疮样狼疮日晒或过 度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌 回自党微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。 回病程慢性,约5%DLE发展成SLE。 LE DM 硬皮病MCTD780

LE DM 硬皮病 MCTD 7/80 盘状红斑狼疮(Discoid lupus erythematosus, DLE) DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮(Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性，男:女=1:3， 皮损局限于头面部为限局型，如累及手足、四肢和 躯干称为播散型。 皮损为红色丘疹和斑块，表面覆有粘着性鳞屑，去 除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓，后期皮损中央 萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或色素脱失。 皮损好发面部，尤两颊和鼻背，呈蝶形分布。 头皮可永久性脱发。寒冷(冻疮样狼疮)、日晒或过 度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌。 自觉微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。 病程慢性，约5％DLE发展成SLE

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LE DM 硬皮病 MCTD 8/80 DLE

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DLE(鳞状细胞癌) LE DM 硬皮病MCTD1080

LE DM 硬皮病 MCTD 10/80 DLE(鳞状细胞癌)