北京大学医学部：《细胞信息传递》课程教学课件（PPT讲稿）第九讲 氨基酸代谢

第八章 氨基酸代谢 Metabolism of Amino Acids 刘新文

第八章 Metabolism of Amino Acids 刘新文

刘新文,氨基酸代谢 目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸;联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2,如何异生为糖 5重要概念:必需氨基酸;蛋白质的互补作用; 氨基酸库;联合脱氨基作用;一碳单位;

刘新文，氨基酸代谢 目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用； 氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位；

刘新文,氨基酸代谢 第一节氨基酸代谢概况 食物蛋白质 尿素 酮体 氨基酸 组织蛋白质 代谢库 a一酮酸一氧化 供能 体内合成 氨基酸 葡萄糖 (非必需其他含氮化合物 氨基酸) (嘌呤、嘧啶等) 胺类 氨基酸代谢概况

刘新文，氨基酸代谢 食物蛋白质 尿素 体内合成 氨基酸 （非必需 氨基酸） 氨 酮体 －酮酸 氧化 供能 组织蛋白质 葡萄糖 其他含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等） 胺类 氨基酸代谢概况 氨基酸 代谢库 第一节 氨基酸代谢概况

刘新文,氨基酸代谢 蛋白质的营养作用剧 1、营养必需氨基酸( essential amino acid): 体内不能合成,必需由食物供给的氨基酸(8 种),包括:缬、亮、异亮(支链),苯丙、 色(芳香族非极性),蛋(含硫非极性),苏 赖。组氨酸、精氨酸 半必需氨基酸:酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用:营养价值较低的 食物蛋白质合理搭配、混合食用,从而互补必 需氨基酸的不足,提高营养价值

刘新文，氨基酸代谢 一、蛋白质的营养作用 1、营养必需氨基酸(essential amino acid) ： 体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8 种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、 色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、 赖。组氨酸、精氨酸 • 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的 食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必 需氨基酸的不足，提高营养价值

刘新文,氨基酸代谢 二蛋白质的需要量硎 氮平衡( nitrogen balance):摄入氮=排出氮, 即氮的“收支”平衡,反映正常成人的蛋白质代谢情 况 蛋白质的消化:特异蛋白水解酶作用剧 胃蛋白酶:色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶:精、赖 糜蛋白酶:苯丙、酪、色 弹性蛋白酶:脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶:除脯氨酸外任何氨基酸残基(氨基端) 羧基肽酶A:除精、赖、脯外氨基酸残基(羧基端) 羧基肽酶B:精、赖(羧基端)

刘新文，氨基酸代谢 二.蛋白质的需要量 l 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮， 即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。 三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽酶B：精、赖（羧基端）

刘新文,氨基酸代谢 四、氨基酸的吸收 ●γ谷氨酰基循环:需谷胱甘肽 五、蛋白质的腐败作用 ●腐败作用 putrefaction):未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用

刘新文，氨基酸代谢 四、氨基酸的吸收 lγ谷氨酰基循环：需谷胱甘肽 五、蛋白质的腐败作用 l腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用

刘新文,氨基酸代谢 第二节氨基酸的一般代谢 主要的脱氨基作用翻 1、氧化脱氨:LG|u脱氢酶 2、转氨基作用: ●转氨酶(其辅酶为磷酸吡哆醛/胺) 3、联合脱氨基作用: ●转氨基作用+L-Gu氧化脱氨 ●联合方式:氨基酸与α酮戊二酸的联合

刘新文，氨基酸代谢 第二节 氨基酸的一般代谢 一、主要的脱氨基作用 1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶 2、转氨基作用： l转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： l转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨 l联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合

刘新文,氨基酸代谢 4、嘌呤核苷酸循环(肌、心) 参与的核苷酸:MP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 ●生酮氨基酸:Leu、Lys(不能生成葡萄糖) ●生酮兼生糖氨基酸:phe、Tyr、Trp(芳香 族),Thr,le ●生糖氨基酸:其他的氨基酸

刘新文，氨基酸代谢 4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） l参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 l生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) l生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香 族)，Thr，Ile l生糖氨基酸：其他的氨基酸

刘新文,氨基酸代谢 氨的代谢 1、氨的转运:丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路:尿素循环(鸟氨酸循环) 部位:线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物:鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 ●终产物:尿素

刘新文，氨基酸代谢 三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） l部位：线粒体、细胞液 l氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 l终产物：尿素

刘新文,氨基酸代谢 ●关键酶:氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(位于线粒 体中,其激活剂为:N-乙酰谷氨酸,缩写 AGA)、精氨琥珀酸合成酶(限速酶) ●尿素N的来源:NH3、Asp 四、肝昏迷的机制 ●血氨升高NH3进入脑→脑将氨转化为Gn,使G|u 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为G|u,补充Gu, 使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷

刘新文，氨基酸代谢 l关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒 体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写 AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） l尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制 l血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu， 使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷