济宁医学院：《医学微生物学》课程教学资源（PPT课件）第二十七章 朊粒 Prions

朊粒(Prions) 称传染性蛋白粒子(PrP)、蛋白侵染颗粒(Proteinaceousinfectious particle) 生物学特性 -不具有病毒体结构，未检出基因组核酸： -对各种理化作用的抵抗力强； -主要成分为蛋白酶抗性蛋白，分子量27-30×103；

朊 粒（Prions） 称传染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染颗粒（Proteinaceous infectious particle ） 生物学特性 - 不具有病毒体结构，未检出基因组核酸； - 对各种理化作用的抵抗力强； - 主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103；

致病性与免疫性 致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患， 潜伏期长 临床特点：痴保、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变 性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状 细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答

致病性与免疫性 致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患， 潜伏期长 临床特点：痴呆、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变 性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状 细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答

Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPse helix Prpac (pathogenic) 二者的氨基酸序列相似，但分子构型不同

Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPsc 二者的氨基酸序列相似，但分子构型不同

病毒与prion的比较 性状 病毒 Prion 性状 病毒 Prion 感染性 蛋白特性：蛋白 敏 感 敏 酶K (某些)感 核酸 蛋白特性：加热 变性 稳定 80℃ 形态学鉴定（电 潜伏期 根据病毒 长 镜) 而不同 福尔马林灭活 诱发免疫应答 电离辐射、紫外 敏感 不敏感 导产生干扰 线照射敏感性 素 CPE 引起炎症反应

性状 病毒 Prion 感染性 + + 核酸 + - 形态学鉴定（电 镜） + - 福尔马林灭活 + - 电离辐射、紫外 线照射敏感性 敏感 不敏感 CPE + - 性状 病毒 Prion 蛋白特性:蛋白 酶K 敏 感 （ 某 些 ） 不 敏 感 蛋白特性:加热 80℃ 变性 稳定 潜伏期 根据病毒 而不同 长 诱发免疫应答 + - 诱 导 产 生 干扰 素 + - 引起炎症反应 + - 病毒与prion的比较

Prions 疾病 Human diseases: Animal diseases: 1.震颤病或Kuru病 1.羊瘙痒病 2.克-雅病(CJD) 2.牛海绵脑病（疯牛病) 3.Gerstmann 3.大耳鹿慢性消耗病 Straussler综合征 4.传染性雪貂白质脑病 4.致死性家族失眠症

Prions Human diseases: 1.震颤病或Kuru病 2.克-雅病 (CJD) 3.Gerstmann – Sträussler 综合征 4.致死性家族失眠症 Animal diseases: 1.羊瘙痒病 2.牛海绵脑病（疯牛病） 3.大耳鹿慢性消耗病 4.传染性雪貂白质脑病 疾 病

■早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发 现了感染元病毒病的患病动物。因患病动物的 奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩 擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒 症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为 18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至 死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、 马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等

◼ 早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发 现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的 奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩 擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒 症” 。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为 18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至 死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、 马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等

成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国 蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和 政治动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊 茨菲尔德一雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的 一种朊病毒病)患者增多，人们很自然与食用来自英 国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来 找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染， 但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病 的关联性

◼ 成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国 蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和 政治动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊 茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的 一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英 国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来 找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染， 但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病 的关联性

人类朊病毒现己发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综 合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病 症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中 库鲁病的研究最早。 ■ 库鲁病(Kuru病，Kuru在该部落意为“恐惧”或“寒颤”， 故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成 年儿童居多。 ■美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明 该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联， 并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控 制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得 了1976年诺贝尔医学奖

◼ 人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综 合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病 症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中 库鲁病的研究最早。 ◼ 库鲁病（Kuru病, “Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤” ， 故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成 年儿童居多。 ◼ 美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明 该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联， 并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控 制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得 了1976年诺贝尔医学奖

思考题 肠道病毒的共同特性 如何用血清学方法诊断乙型肝炎 ■疱疹病毒的特点 ■反转录病毒的共同特征 ■反转录病毒的分类 ■怎样有效预防AIDS 恐水病 ■怎样预防狂犬病

思考题 ◼ 肠道病毒的共同特性 ◼ 如何用血清学方法诊断乙型肝炎 ◼ 疱疹病毒的特点 ◼ 反转录病毒的共同特征 ◼ 反转录病毒的分类 ◼ 怎样有效预防AIDS ◼ 恐水病 ◼ 怎样预防狂犬病