《临床血液学与血液检验》课程教学课件（PPT讲稿）血液学7章讲义

铁粒幼细胞贫血 遗传性：在红细胞的线粒体中，作为卟啉生物合 成的第一步，甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ氨 基Y酮戊酸(ALA)。吡哆醇（维生素B6)则在体内 转变成具有生物活性的5磷酸吡哆醛(PLP),后 者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反 漏 应有证据表明本病的发生是由于这一生化过程存 在着遗传缺陷而各家族的生化缺陷不一定相同。 病例提示有ALA合成酶的缺陷。 应

铁粒幼细胞贫血 ▪ 遗传性：在红细胞的线粒体中，作为卟啉生物合 成的第一步，甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ-氨 基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(维生素B6)则在体内 转变成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP)，后 者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反 应有证据表明本病的发生是由于这一生化过程存 在着遗传缺陷而各家族的生化缺陷不一定相同。 病例提示有ALA合成酶的缺陷

铁粒幼细胞贫血 和 ·获得性： 药物和毒物 继发于其他疾病

铁粒幼细胞贫血 ▪ 获得性： 药物和毒物 继发于其他疾病

几种小细胞低色素性贫血特点比较 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性炎症贫血 发病年龄 中青年女性 中老年 幼年 不定 病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用 Ret.C 正常() 正常() 稍高（正 正常 常) 铁蛋白 正常) SI TIBC 正常 UIBC ↓ TS ↑ 正常 骨髓外铁 ↑ 铁粒幼细胞数 环铁粒幼细胞>15%

几种小细胞低色素性贫血特点比较 铁蛋白 正常（） 铁粒幼细胞数 环铁粒幼细胞＞15% 骨髓外铁 TS 正 常 UIBC TIBC 正 常 S I 稍高（正 正 常 常 ） Ret. C 正常（ ） 正常（ ） 病 因 铁缺乏 铁失利用 Hb异 常 缺铁或铁失利用 发病年龄 中青年女性 中老年 幼 年 不 定 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 慢性炎症贫血

治疗 源 治疗原则 病因治疗 补铁治疗 根除病因： 剂型：口服为首选。分为 补足贮铁 观察疗效： 有机铁和无机铁 网织红，5-10天达到高峰 Hb:2周上升 硫酸亚铁，右旋糖苷铁 两个月血象恢复正常 铁剂治疗应再Hb恢复正常46个月，待铁蛋白正常后停药 金

治 疗 治疗 治疗原则 病因治疗 补铁治疗 根除病因， 补足贮铁 剂型：口服为首选。分为 有机铁和无机铁 观察疗效： 网织红，5-10天达到高峰 Hb:2周上升 硫酸亚铁，右旋糖苷铁 两个月血象恢复正常 铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药

和调 巨幼细胞性贫血 副 (megaloblastic anemia

巨幼细胞性贫血 (megaloblastic anemia )

巨幼细胞性贫血 [概述]：巨幼细胞贫血是由于维生素B12和（或） 叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，是细胞核 发育障碍所致的一类贫血。 骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不 同步，前者较后者迟缓。导致患者骨髓中粒系、红 系、巨系三系细胞出现巨幼变，外周血表现为大细 胞性贫血并有中性粒细胞的核右移，可同时有红细 胞、粒细胞、血小板三系细胞减少。 国

巨幼细胞性贫血 [概 述]：巨幼细胞贫血是由于维生素B12和（或） 叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，是细胞核 发育障碍所致的一类贫血。 骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不 同步，前者较后者迟缓。导致患者骨髓中粒系、红 系、巨系三系细胞出现巨幼变，外周血表现为大细 胞性贫血并有中性粒细胞的核右移，可同时有红细 胞、粒细胞、血小板三系细胞减少

概念 稻 讲毅内容 源 病因发病机制 诊断和鉴 别诊断 临床表现 酸 实验室检查 超

讲 授 内 容 概念 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴 别诊断 治 疗

[流行病学] 在我国由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血 散在各地，以晋、秦、豫、鲁等省较多 见。多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间 过长有关

[流行病学] 在我国由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血 散在各地，以晋、秦、豫、鲁等省较多 见。多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间 过长有关

[发病机制] 维生素B12和叶酸在细胞核的DNA的合成 过程中是重要而必需的辅酶。当维生素 B12或叶酸出现缺乏，或者其代谢发生紊 乱时，DNA的合成即发生障碍。这是巨幼 细胞性贫血发生的原因

[发病机制] 维生素B12和叶酸在细胞核的DNA的合成 过程中是重要而必需的辅酶。当维生素 B12或叶酸出现缺乏，或者其代谢发生紊 乱时，DNA的合成即发生障碍。这是巨幼 细胞性贫血发生的原因

·DNA合成所需的基本原料是四种脱氧核苷酸，即：脱氧核 苷三磷酸(dATP)、脱氧鸟苷三磷酸(dGTP)、脱氧胸苷 三磷酸（dTTP)、脱氧胞苷三磷酸（dCTP)。这四种脱氧 核苷酸在DNA聚合酶的催化作用下，在细胞内形成DNA

• DNA合成所需的基本原料是四种脱氧核苷酸，即：脱氧核 苷三磷酸（dATP）、脱氧鸟苷三磷酸（dGTP）、脱氧胸苷 三磷酸（dTTP）、脱氧胞苷三磷酸（dCTP）。这四种脱氧 核苷酸在DNA聚合酶的催化作用下，在细胞内形成DNA