《病原生物学》课程教学课件（2010）第35章 朊病毒-米利古

第35章／粒WmfTrial versionof OkdoDocPptJpegt.comprion米利古病原生物学与免疫学教研室

Tralversi品前kd我国在pgion的译多众说纷绘w.okdosoftcom1998年全国科学术语委员会征得部分专家的意见后，决定暂时把“prion”译为“蛋白”，把变性而有传染性的“prionSc”译为“病毒”。其他译法有“粒”、“普利昂”、“普恩蛋白”、“感染性蛋白因子”或“感染性蛋白粒子”等

概念粒（prion）/传染性蛋白粒子/粒/病毒：Trial versionofOkdoDocPptJpegWmftoPdfConverter.http://www.okdosoft.com是一种不同于细菌、病毒或类病毒的在分类上尚示定论的病原因子。本质为由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的protein,PrP)蛋白质，称为蛋白（prion自前尚未检出任何核酸成分是人和动物的传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathies，TSE）的病原体

病毒与prion的比较Prion病毒病毒性状性状PrionTrial version of OkdoDocPpt Jpeg WmftoPdfConverter.httpi//www.okdosoft.com感敏不敏蛋白特性：蛋白感染性十+某感酶K雙性稳定蛋白特性：加热核酸十80℃长潜伏期根据病毒形态学鉴定（电十而不同镜）诱发免疫应答十福尔马林灭活十诱导产生干扰不敏感电离辐射、紫外敏感素线照射敏感性引起炎症反应CPE十十

Tnialversionofqg82年Ppt美国学者dusmte提也用ww.okdosoft.cominfectionparticle的字头组成proteinaceous的病原Prion一词，作为TSEPrusiner因此荣获1997年NobeI医学奖。1996年底美国I《Nature》评出最有影响的十大科研成果中，“成功发现PrPsc是疯牛病和人CJD的病因”为第四条

生物学性乐是一种不含核酸和脂类的疏水性糖蛋prion白，分子量为27~30×103，因此又称为PrP27～TrialversionofOkdoDocPptJpegWmftoPdfConverter.http://www.okdosoft.com两种不同的分子构型细胞腕蛋白（cellularPrP，PrPC）：三维结构具有42%的α一螺旋，3%的β折叠。存在于正常组织及感染动物的组织中，是正常基因的产物，通常情况下是无害的。对蛋白酶K敏感羊瘙痒病脆蛋白（scrapieprionprotein，Prps)：α-螺旋占20%，β折叠高达50%，仅存在于感染动物的组织中，与致病和传染有关。对蛋白酶K有抗性

PrpcPrPScPAPTrialversionofOkdoDocPptJpegWmftoPdfConverterhttp:www.okdosoft.comUnknownfactors43%α-helix20%α-helix3%β-sheet50%B-sheetSensitivetoResistanttoproteinaseproteinaseNormalInfectious

生物学性发人类PrPC基因：位于第20号染色体的短臂上，有一个内子和okd个处显子eg单P的读码框Trhttp://www.okdosoft.comPrP基因变异（多为重复片段的插入或点突变可导致传染性海绵状脑病PrP的增殖机制，目前尚不清楚：

粒病为人畜共患病(priondisease)最早于200年前发现羊瘙痒病（Scrapie），后来发现CJD、Kuru，1986年发现牛海绵状脑病（bovinespongiformTnalcepralopatnyBswm疯牛病abtcowukdassom人和动物中已知有近20种TSE，粒病在人类主要有以下5种1.库鲁病(Kuru)2.克雅病(Creutzefeldt-jakobdisease,CJD)（传染性痴呆病或早老性痴呆病）克雅病新变种(newvariantofCJD,nvCJD)3.吉斯特曼-斯召斯列综合症（Gerstmann-Strausslersyndrome,GsS5.致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFl)

（2006年）河南省确诊一例罕见的致死性失眠症患者一名年近五旬的男子已有半年多不能正常睡眠了，此前，在他的家族三代人中，已有近10人在20至50岁期间患这种“不知名”的怪病而相继去世。近日，河南省人民医院神经内科确诊其患的是器见的致死性家族性失眠疗:htpwwrokdgsgu.comave据报道，该男子从今年1月份起突然出现睡眠障碍，有时浅浅入睡，有时会全身挛性抖动，还做一些啡夷所思的动作。例如，他的双臂在空中挥舞，像是抓住了什么东西，然后使劲塞进嘴巴里，醒后他自己却一点也不知道。经过夜间如此的“重体力劳动”，白天他无精打采，有些嗜睡，却又睡不着，双手不停地在身上抓挠，腿上、背上都留下了深深的抓痕，并出现了低烧、认知障碍和轻微的精神异常，有时连家门也摸不着。发病后，该男子和家人异常恐慌。原来，这个怪病的魔影已经笼罩其家族半个世纪，相继夺去了三代近10人的生命。这名男子曾到多家医院就诊，但医生都没有见过这样的病人，说不清他得的到底是啥病。随着对病情的掌握和剖析，一个可怕的诊断浮现在医生脑海中，致死性家族性失眠症，影像学检查也完全支持这一诊断。从1986年意大利发现第一例致死性家族性失眠症至今，世界上共报道了27个家系82例患者。2004年，湖北协和医院发现了我国第一例患者，但不久就死亡了。该男子如此庞大的患病家系，在我国还前所未有，世界上也非常罕见