复旦大学附属中山医院：《内科学》课程教学资源（PPT课件讲稿）多发性肌炎及皮肌炎（吕玲）

皮肌炎与多发性肌炎 概述 病因及发病机制 临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后

皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后

概述 ●特发性肌病 多发性肌炎( polymyositis, PM 皮肌炎( dermatomyositis, DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎

概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎

行病学调查 ●发病率05/10万~8/10万 ●发病年龄:5~14岁和45~64岁 性别:女:男=2:1 种族差异:黑人:白人=41

流行病学调查 发病率:0.5/10万~8/10万 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1

发病机制 ●身免疫依据 SAs(myositis-spelific autoantibodies 抗合成酶抗体:J41抗体 胞浆抗体 核抗体

发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：

●免疫介导依据 ●常合并其它自身免疫性疾病 ●骨骼肌抗原兔疫动物发生炎性肌病。 ●激素治疗有效

免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效

病因 ●遗传易感 HLA-DR3:PM与儿童PM HLA-DR52J0-1,抗SRP, HLA-DR7:抗M2抗体

病 因 遗传易感 HLA-DR3:PM与儿童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP， HLA-DR7：抗Mi-2抗体

●感染因素 季节性:抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致:Jo-1、肌蛋白、脑 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状:A9,B1

感染因素 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白、脑 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1

●免疫介导 PM. CD8+T MHC-类分子表达增加 炎性细胞因子表达增加/Ⅱ-1,L2 FN-rtNF-a (TCRV基因限制性摄取:Va1,va5VB1,Ⅴ5 DM:B淋巴细胞侵润,以体液免疫为主 ●环境因素

免疫介导 PM：CD8+T MHC-I类分子表达增加 炎性细胞因子表达增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V基因限制性摄取：Va1,Va5,V1, V5 DM:B淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主. 环境因素

病理 ●炎性细胞侵润:工淋巴细胞、巨细胞、 浆细胞 s肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩

病理 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、 浆细胞 肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩

临床表现 多发性肌炎 1、近端肢体肌无力 骨盆带肌群:难以蹲下或站立 肩胛带肌群:双臂难以上举 颈部肌: 吞咽肌

临床表现 一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举 颈部肌： 吞咽肌：